Муковисцидоз

Муковисцидоз – это наследственное заболевание, вызванное поломкой в гене, регулирующем деятельность желез внешней секреции. Слизь, слезы, пот, секрет бронхиальных желез и поджелудочной становятся вязкими, накапливаются в протоках, благодаря чему туда легко проникает инфекция. Следствием этой цепочки патологических реакций является хроническое, трудно поддающееся лечению, воспаление и нарушение функций пораженных органов.

Как часто встречается?

Патология широко распространена в европейских странах, с чем связаны успехи немецких докторов в разработке новых методик лечения. Это целое направление, которым в Германии занимаются профильные центры. С одинаковой частотой болеют мальчики и девочки.

Как проявляется?

Так как болезнь наследственная, несложно предположить, что малыш рождается с признаками муковисцидоза. В период новорожденности может быть кишечная непроходимость, развивающаяся из-за закупорки первородным калом просвета кишечника. С первых дней жизни у таких детей отмечается покашливание, затруднение отхождения мокроты, плохой аппетит, замедление прибавки массы тела.

В первые годы жизни выраженного повышения вязкости мокроты нет. Затем отделяемое бронхов становится густым, темным. Слизь откашливается с большим трудом. Создаются благоприятные условия для развития бактерий, из-за чего в бронхах и легких развивается хроническое воспаление. Появляется вялость, слабость, недостаточная прибавка массы тела.

Почему муковисцидоз надо лечить в Германии?

В последние десятилетия немецкая медицина снискала себе славу мирового лидера. Лечение муковисцидоза за границей вышло на качественно новый уровень благодаря сочетанию нескольких факторов.

1. Заболевание часто встречается в Германии, что связано с большой частотой поломок в генах именно у европейцев.
2. Лабораторные анализы в этой стране проводятся на высоком уровне. Используются только оригинальные реактивы, а лаборатории регулярно проходят соответствующую сертификацию.
3. Перечень наименований медикаментозных средств отличается оттого, что есть на просторах бывшего СССР. Это средства с доказанной клинической эффективностью и безопасностью.
4. Рекомендуемый курс лечения для зарубежных пациентов соответствует государственным стандартам предоставления медицинской помощи гражданам Германии. При лечении муковисцидоза за рубежом цены на диагностические и лечебные процедуры регулируются на государственном уровне.

Этапы диагностики

Диагностика муковисцидоза не сложна и базируется на комплексе лабораторных и инструментальных методик:

• для подтверждения заболевания проводят определение электролитов (натрия и хлора) в поте обследуемого.
• Путем расспроса пациента и его родственников выявляют наследственные случаи муковисцидоза.
• Проводится лабораторное исследование активности ферментов поджелудочной железы.
• Для этой патологии характерна типичная рентгенологическая картина и признаки хронического воспалительного процесса в легких. Поэтому обязательно выполняется рентгеновское исследование (обычная рентгенография или компьютерная томография).

В настоящее время немецкими пульмонологами совместно с генетиками для подтверждения диагноза и выявления глубины генетических нарушений разработан метод определения мутации гена CFTR, вызывающего появление вязкой слизи.

Для этого путем биопсии берут ткани прямой кишки, в которых выявляется степень генетической поломки. Это важно не только для подтверждения диагноза, но и для выяснения степени мутации, что играет роль в прогнозе заболевания и плане лечения.

Принципы лечения

При лечении муковисцидоза за границей, цены относительно стабильны и отрегулированы в евро. Болезнь имеет прогрессирующее течение, постепенно развивается кислородная недостаточность и нарушение функций всех систем и органов. Вязкая слизь в бронхах создает благоприятный фон для жизнедеятельности бактерий и развития хронического воспаления. Такие пациенты до настоящего времени могли получать только симптоматическую помощь.

• Полноценное питание, увеличение в рационе суточного количества белка и уменьшение употребления жиров.
• Рациональная антибиотикотерапия для борьбы с воспалением.
• Уменьшение вязкости бронхиальной слизи достигается с помощью муколитиков (гидрокарбоната натрия, препаратов ацетилцистеина, йодистого калия).
• Для улучшения функций поджелудочной железы рекомендует применение ферментных препаратов.

Дополнительно больному регулярно проводят курсы массажа, дыхательной гимнастики, бронхоскопического промывания.

Наука не стоит на месте

Радикальное лечение муковисцидоза за рубежом заключается в трансплантации легочно-сердечного комплекса. От взрослого (обычно это родители) проводят пересадку отдельных долей, которые постепенно приживаются и вскоре начинают выполнять свои функции.

Ввиду сложности процедуры и необходимости длительного послеоперационного грамотного сопровождения, верным решением будет рассмотрение предложений от европейских клиник, где есть опыт успешных операций.

После вмешательства необходим длительный период восстановления. На этом этапе больному рекомендуют курс лекарственной терапии для предупреждения отторжения пересаженного органа и жесткий контроль состояния иммунной системы.

Почему именно Deutsche Medizinische Union?

Лечение муковисцидоза в Германии требует продуманного и ответственного подхода. Связано это не только с другим законодательством и правилами пребывания. Сложности могут вызвать банальные бытовые ситуации, особенно когда речь идет о пациенте со сложным диагнозом.

• Благодаря нам Вам будет обеспечено полное языковое и визовое сопровождение.
• Заранее будет оговорен пакет услуг и согласованы цены.
• Будет подобрано максимально удобная дата выезда.
• Цены на лечение муковисцидоза в Германии будут рассчитаны в соответствии с прейскурантом, принятым для немецких пациентов.
• После возвращения на родину, у Вас всегда будет возможность заочной консультации с немецким врачом.

Таким образом, Вы получаете максимальную поддержку во всех вопросах, касающихся пребывания в стране.