Гемофилия

Гемофилия – наследственное нарушение свертываемости крови, возникающее в результате врожденной недостаточности или отсутствия одного или нескольких факторов свертывания. Состояние опасно развитием угрожающих жизни кровотечений. Лечение гемофилии и болезни Виллебранда в Германии обеспечивает длительную поддержку недостающего фактора на стабильном уровне.

Болезнь может развиваться спонтанно вследствие аутоиммунных и онкологических процессов. Однако врожденная патология встречается намного чаще. Зарегистрировано 100 случаев на 1 млн. человек. Болеет в основном мужской пол, у женщин заболевание встречается в исключительных случаях.

Лечение в Германии: диагностика гемофилии

Выявление гемофилии происходит в раннем возрасте. Родители обращают внимание на длительно кровоточащие ранки на теле ребенка или на длительное кровотечение после удаления зуба. Легкие формы протекают незаметно и трудно диагностируются. Перед лечением гемофилии в Германии пациенты проходят обследование на современном оборудовании. Диагностический план следующий.

1. Лабораторные анализы – снижение 8 или 9 фактора и удлинение коагуляционного периода при нормальном количестве тромбоцитов – это основные показатели наличия патологии. Протромбиновый индекс при гемофилии остается нормальным.
2. Определение вида гемофилии (А или В) основано на анализе генерации тромбопластина.
3. Коррекционные пробы – применяются для диагностики гемофилии А. Добавление девятого фактора свертывания крови к донорской плазме, адсорбированной барием, приводит к нормальной свертываемости. При гемофилии В такая проба не дает положительных результатов.
4. Определение ингибитора антигемолитического фактора (когда плазма больного нарушает свертываемость нормальной крови). Метод служит для выявления ингибиторной формы гемофилии.

Диагностика и лечение гемофилии за рубежом возможны на пренатальной стадии развития плода. На 10 неделе внутриутробного развития исследуют ворсины хориона, а на 20 неделе анализу подлежит фетальная кровь.

Консервативное лечение

Терапия гемофилии сводится к постоянному вливанию факторов свертывания крови. В зависимости от вида заболевания выполняются инъекции лекарственных концентратов. Частоту внутривенных вливаний определяет гематолог индивидуально. Для детей она составляет два или три раза в неделю. Концентрат выделяют из донорской крови. Для взрослых иногда применяют лечение On Demand (по требованию) – введение концентрированного фактора только при кровотечении или необходимости хирургического вмешательства.

Цена лечения гемофилии и болезни Виллебранда в Германии определяется индивидуально и зависит от комплекса диагностических и терапевтических мероприятий.

Лечение гемофилии: трансплантация печени

В России пациенты с гемофилией пользуются заместительной терапией. В немецких клиниках используется методика, которая полностью избавляет от болезни – это трансплантация печени от донора. Для пересадки используют долю печени родственника. Успешная операция позволяет выздороветь сразу же после операции. Основные аспекты этой методики сформулировал доктор Райнер Ганшоу из университета в Гамбурге.

1. Пересадка выполняется профессиональными специалистами. Новейшая аппаратура позволяет определить степень функционирования пересаженной доли. Лечение гемофилии в Германии методом трансплантации полностью избавляет от болезни. На четвертой неделе пациент уже возвращается домой.
2. Донор (ближайший родственник) тщательно обследуется. После определения совместимости, часть органа пересаживается. Ребенку подходит печень взрослого человека. Как правило, для трансплантации берут левую долю.
3. Избежать кровотечения во время операции позволяет переливание плазмы. Лечение гемофилии в Германии методом трансплантации печени высокоэффективно. Приживаемость составляет 95%. В случае неудачи коррекция проводится стероидной терапией.
4. Донор рискует не более чем при обычном хирургическом вмешательстве на брюшной полости. Оставшаяся печень восстанавливается через 3 месяца. Реабилитационный период проходит в домашних условиях под амбулаторным наблюдением.
5. Решение о трансплантации принимает сам пациент или его родители. В случае выбора поддерживающей терапии, пациенту предстоит постоянное вливание антигемолитических препаратов.
6. Ведущие специалисты Германии методом выбора лечения гемофилии А и В считают трансплантацию печени.

После пересадки нужно принимать препараты, подавляющие отторжение чужеродных тканей, они доступны в России. Лечение гемофилии за границей с помощью трансплантации печени позволяет отойти от стереотипной терапии и дать шанс пациентам на полноценную жизнь.

Если проблеме коснулась Вас или Ваших близких людей, обратитесь к консультантам Deutsche Medizinische Union. Они гарантированно помогут подобрать необходимую для Вас клинику. На Ваши вопросы ответят лучшие гематологи Германии. Консультанты DMU подберут подходящие варианты лечения и на выбор предоставят несколько немецких клиник.

Наши эксперты, подбирая лечение гемофилии в Германии, цены сверяют со стоимостью, регламентированной Министерством здравоохранения государства. Медицинские эксперты подробно расшифруют стоимость и проследят за правильным составлением счетов в немецких клиниках. Это сэкономит Ваши средства и предотвратит ненужные расходы.

Запись к докторам с мировым именем производится заблаговременно. Иногда ожидание приема может составить несколько недель. Обращение к нашим координаторам позволит сократить ожидание, поскольку Deutsche Medizinische Union зарекомендовала себя в Германии, как надежный партнер.

Мы полностью организуем поездку. В Германии Вас встретит представитель DMU, который будет сопровождать в гостиницу и на консультации. Предоставляются услуги переводчика. После лечения, Вы получите все необходимые документы: выписки, результаты анализов и диски с результатами обследований.